膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的里面老年人）白血病最罕见的并不一定，将近分之一白血病综合征的20%~37%。其里面，将近1/3的病人最终会发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。发生部将及检验在澳大利亚，MN的发生部将将近为1200万/每年，易肺癌年龄为50-60岁，男女比例将近为2:1。PMN在白人里面最为罕见，其次为亚洲人、黑人和皮萨罗。在MN病人里面，有75%~80%为原发性膜性白血病（PMN）,剩下20%~25%为继发性膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身抗病刺激性病症，检验时，可不先筛选病人确实有外用PLA2R / THSD7A外用原，若为阳性，则病人为活动性PMN；若为阴性，则需切开染色剂检测外用PLA2R / THSD7A，若切开染色剂推断为阳性，则为非活动性PMN。它的针灸表现罕见为白血病综合征，肿瘤的特征是血栓基膜消失极少钉突（嗜银染色剂），血栓毛细血管壁的肝细胞内下有沉积物，肾小球＞3.5 g/d和更高脂血症。抗病毒荧光可见IgG及C3，其里面IgG1和IgG4更高表示。在年龄大于60岁的病人；还有20%在3年内则会检验造出结核病。疗程PMN，IST提议为首选传统的PMN疗程分析方法从实际上的支持性照护开始，其里面除此以外掌控血压、疗程更高血脂症、掌控水肿、更更高蛋白烹饪等。直到病人外用PLA2R／THsD7A外用原程度升更高，尿蛋白＞3.5g/24h，有白血病综合征的肺炎，经过6个同年支持性疗程而尿蛋白并未增大时，则可不考虑积极疗程。疗程PMN的提议大致相同抗病毒抑制疗程（IST）和倡议服药。现今，将经6个同年的支持疗程后的病人大致相同3类，即更更高不确定性（尿蛋白＜4g/天，血栓晶状体部将GFR稳定）、里面度不确定性（4-8g/天，GFR稳定）或更高不确定性（＞8g/天，GFR自弧降更更高30%）。其里面，大极少更高不确定性病人同意进行IST疗程。选项疗程提议前要充分考虑继发性环境因素，完全一致PMN的病理检验，同时审核病人对相异疗程的不确定性，最后为病人选项最合适的疗程提议（图1）。图1. PMN的检验与疗程抗病毒抑制一般大致相同五类，大致相同视网膜抑制、钙调脑部脂质抑制（CNIs）、外用细胞内一次性抑制、哺乳动物选项性霉素靶蛋白抑制（mTORi）及生物性抗病毒抑制。在EAU范本里面，自荐运用于CNI（优先选项他克莫司）、霉酚酸类制剂、视网膜激素和一种抗病毒诱导剂（巴利犹单外用或者外用胸腺细胞内细胞内）作为持续性肾移植后排斥的初始服药提议。其里面，他克莫司不具来得好的敏感度，故在EAU范本及KDIGO范本里面均自荐为CNI一线服药。钙调脑部脂质是T细胞内重置、增殖、转变和诱发细胞内因子的重要限速酶。该抑制可以抑制钙调脑部脂质的活性，从而阻断T细胞内重置和细胞内因子（主要是IL-2）诱发。除可不用于器官移植外，CNIs也可用于非器官移植领域。在疗程原发性膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可常规疗程也可与更更高剂量联用，可提更高反可不部将、增大尿蛋白及预后损失，同时降更更高PMN病人外用PLA2R外用原程度。与细胞内有毒相比，CNIs的压倒性在于其来得更更高的受到感染及发生部将，以及不联用时常规疗程也很好。在不良反可不之外，CSA罕见的不良反可不与TAC相似，主要有更全身性、更高尿酸、肾刺激性、肝刺激性及等，但TAC程度相对相对来说，该药较多见更高血糖。除降更更高外用PLA2R外用原程度外，CNIs抑制能直接稳定在手细胞内肌动蛋白骨架，从而增大蛋白质晶状体。在化疗/疗程失败、之前化疗在体外剂量累积到36g，从未没有耐受细胞内有毒或消失骨质疏松症的PMN病人里面，运用于CNIs可在12个同年内使80%的病人达到完全消除或部份消除。来得有研究表明，TAC倡议糖视网膜激素疗程PMN，比化疗倡议糖视网膜激素来得能使病人获益。KDIGO范本也完全一致指造出，如果原发性膜性白血病病人不能接受糖视网膜激素和/或化疗的副作用，或存在服药禁忌，自荐CNI作为原发性膜性白血病的替代疗程提议（二线服药）。针灸可不答及预后那么，PMN疗程后针灸可不答反可不大致相同哪些呢？对于无症状的PMN病人很少进展，通过保守疗程，部份病人可自行消除。尿蛋白的致使程度与其预后相关，大量肾小球及肾小球更易消除是预后不良的极其重要决定环境因素。同时，检测外用PLA2R外用原对病人疗程至关重要，外用PAR2R外用原阴性的PMN病人对抗病毒抑制疗程反可不较好。注释 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
